一、颈部肿块分类

颈部肿块较为常见,按病理性质,一般可将其分为炎症性病变、先天性疾患和肿瘤三大类:

1.肿瘤

①良性肿瘤:包括神经鞘瘤和神经纤维瘤、颈动脉体瘤、脂肪瘤等。

②恶性肿瘤:恶性淋巴瘤、颈部淋巴结转移癌(原发灶在口腔、鼻咽部、甲状腺、肺、纵膈、乳房、胃肠道和胰腺等处)。

2.炎症性病变

急性、慢性淋巴结炎、淋巴结核、软组织化脓感染、弓形体病等。

3.先天性畸形

甲状腺舌骨囊肿或瘘,鳃裂囊肿、淋巴管瘤、颏下皮样囊肿、血管瘤等。

二、常见颈部肿块

(一)颈部良性肿瘤:

1.神经鞘瘤和神经纤维瘤:神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤,生长缓慢,多单发。瘤体常偏心性生长,有完整的包膜。神经纤维瘤亦来源于施万细胞,还有部分的成纤维细胞成分,多为单发,多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧,无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中。

临床表现为生长缓慢的颈侧梭形肿块,无疼痛。颈交感神经节受压时可能出现Horner氏综合征。颈丛、臂丛神经来源的肿瘤触压时可出现放射性疼痛,以及触电感、麻木感。源于迷走神经的肿瘤触压时出现咳嗽、心律改变等。检查肿瘤可以左右移动,但不能上下移动。较为深在的肿瘤应行CT检查,了解肿瘤与颈部血管的关系。

治疗为手术切除肿瘤。如神经纤维包绕肿瘤,手术中应尽量保留神经纤维成分,沿包膜内将肿瘤完整取出。手术有可能会引起相应的神经功能障碍。

2.颈动脉体瘤:颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤,为副神经节瘤的一种,发生于颈总动脉分叉部位的颈动脉体。任何年龄均可发病,多数生长缓慢,表现出良性肿瘤的特征,5%~10%属于恶性。颈动脉体瘤有时也有神经内分泌肿瘤的部分表现,可合并肾上腺肿瘤等其他肿瘤。

本病主要表现为颈部下颌角下方无痛性肿块,多数生长缓慢,发生恶变或瘤体内变性者,短期可迅速增大。可出现局部压迫症状,如压迫颈总动脉或颈内动脉出现头晕、耳鸣、视力模糊甚至晕厥等脑缺血症状,压迫喉返神经出现声音嘶哑、呛咳,压迫舌下神经出现伸舌偏斜,压迫交感神经出现Horner综合征,压迫气管出现呼吸困难等。少数患者合并颈动脉窦综合征,因体位改变,肿瘤压迫颈动脉窦引起心跳减慢、血压下降、晕厥等症状。有的肿瘤可向咽部生长,检查时咽侧壁饱满、膨隆。因颈动脉体瘤附着于动脉鞘,故可向侧方移动,但垂直方向活动受限。部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音。颈动脉体瘤的最典型体征是Fontaine征:下颌角下的颈部肿块附着于颈总动脉分叉部位,肿块可水平方向移动少许,但不沿颈动脉方向移动。

仅有颈动脉体瘤,一般可不做治疗。由于瘤体血供丰富,病变部位特殊,手术风险大、出血多。需要治疗性手术的适应症有:(1)肿瘤生长迅速,临床怀疑恶变,且估计可切除者;(2)组织学检查证实为恶性;(3)患者体质好,肿瘤瘤体较小;(4)肿瘤伸入咽腭部,影响患者吞咽、说话及呼吸者。术前颈动脉压迫训练有助于颅内侧支循环的建立。手术方式有肿瘤剥离术、肿瘤切除并血管重建术及肿瘤切除并血管结扎术。

(二)颈部恶性肿瘤:

1.恶性淋巴瘤:(包括淋巴细胞肉瘤、网状细胞肉瘤、何杰金氏病)是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。多见于男性青壮年,肿大淋巴结常首先出现于一侧或两侧的颈侧区,散在、稍硬、无压痛、尚活动,以后肿大的淋巴粘连成团,生长迅速,腋窝、腹股沟淋巴结和肝脾肿大,并有发热、乏力、盗汗、贫血、消瘦等。血象检查对诊断虽有一定帮助,但明确诊断往往取决于淋巴结的病理检查。治疗方法上可采用全身性化疗,可用MOPP、CHOP、COP等方案联合化疗。

2.颈部淋巴结转移癌:颈部淋巴结丰富,收纳头颈、胸腹区淋巴回流。约占颈部恶性肿瘤的3/4。主要表现为颈侧区或锁骨上窝出现坚硬如石的肿大淋巴结,初起常为单发,无痛,可被推动;以后很快出现多个淋巴结,并侵及周围组织,此时,肿块呈结节状,固定,有局部或放射性疼痛,晚期肿块可发生坏死,以致溃破,感染,出血,外观呈菜花样,分泌物带有恶臭。转移癌的原发部位不同,其症状及体征又各有特点。原发于头颈部的转移癌,多分布于颈内静脉区淋巴结,表现为沿胸锁乳突肌周围淋巴结肿大,鳞状细胞转移癌一般甚硬;但少数可因组织坏死,液化而呈囊性,单个或数个,进行性增大,常与周围软组织粘连,终至固定,一般无痛,大多伴有原发癌所产生的症状和体征;原发于胸腹及盆腔等处的转移癌,主要出现在左锁骨上区淋巴结,少数亦可在右锁骨上颈内静脉下或中区,个别可在颌下,上颈甚或颈后三角区出现,皆属晚期,多伴有原发癌所发生的症状及体征;原发部位不明的转移癌,多见于50~60岁男性,转移癌部位不限,以颈中l/3以下至锁骨上区占多数,一般缺乏原发灶所产生的症状或体征。

为寻找原发癌①首先可能的原发癌的症状,如鼻堵、听力障碍、食物通过不畅、胃肠症状、咳嗽等应予以足够重视,再做可能原发灶的确诊性检查。②从转移淋巴结的部位推断原发癌。③从病理学诊断推断原发癌。上述方法仍不能确诊者,可行细针穿刺细胞学检查,或淋巴结摘除病理学检查,分化型甲状腺癌,从转移淋巴结的组织学所见多可确诊。鼻咽癌、舌根部癌多为低分化鳞状上皮癌与移行上皮癌。仅锁骨上淋巴结转移,证明为鳞状上皮癌者,多为肺癌、食道癌或子宫颈癌。证明为腺癌者,多为胃、肠癌与胰腺癌。

已查明原发部位的转移癌,按原发部位癌治疗原则进行治疗。原发部位不明的转移癌,为控制继发癌的发展,以延长患者生存期,可以考虑采取积极治疗,在治疗过程中继续查找原发灶。一般治疗原则:(1)颈内静脉上区鳞状细胞癌尤其低分化癌转移,应考虑为原发鼻咽部的隐匿癌,按鼻咽癌进行根治性放疗。(2)颈内静脉中及下区较低分化的鳞状细胞转移,可考虑为舌根或梨状窝隐匿癌,行包括该区的根治性放疗;孤立的高分化鳞状细胞癌转移,宜行颈淋巴结清除术。必要时,合并前述治疗。孤立的转移性腺癌或恶性黑色素瘤,均可考虑颈淋巴结清除术合并化疗。(3)锁骨上淋巴结转移癌根据病理类型,考虑采用适当化疗或放疗。原发灶不明的颈内静脉区转移癌,特别是颈中及上区转移癌经上述治疗后,有20%~50%的患者可获3年生存率。少数5年以上生存。转移性鳞状细胞癌治疗效果较好,腺癌甚差,尤其锁骨上转移性腺癌,极少长期控制。

(三)颈部炎症性病变:

1.急、慢性淋巴结炎:多继发于口腔、口咽、咽旁的化脓性感染。肿大的淋巴结常散见于颈侧区或颌下颏下区,多如绿豆至蚕豆样大小,较扁平,硬度中等,表面光滑,能推动,有轻度压痛或无压痛。急性炎症发病急,表现为颈淋巴结红、肿、热、痛,部分病人可伴发热、白血球升高,甚至颈部脓肿形成;慢性炎症者病程较长,肿大的淋巴结表现为颈部无痛性肿块,增大缓慢。慢性淋巴结炎常须与颈部淋巴结核、恶性淋巴瘤、颈部转移性肿瘤进行鉴别,为了避免延误治疗,必要时应切除肿大淋巴结进行病理检查。

急性淋巴结炎需应用有效的抗菌药物治疗,必要时可切开排脓。慢性淋巴结炎在去除原发病灶后,可随诊观察。

2.结核性颈淋巴结炎:本病多为青年人患病,由人型结核杆菌直接或经血行进入颈淋巴结。多数病人有较长病史,因颈部肿块就医。初起无疼痛,呈多颗淋巴结肿大、散在性、可推动。随疾病发展可融合成团块、固定、不能推动,最后干酪样坏死,形成寒性脓肿,破溃后形成慢性窦道。发热、盗汗等症状可不明显,胸部X光片可能无结核病灶显示。结核抗体试验阳性,病理活检及细菌培养阳性可作出确诊。

一旦明确诊断后,应进行正规、足量、全程的抗结核药物治疗。少数局限性可推动,而较大淋巴结,可以手术切除。形成寒性脓肿而未破溃者,可穿刺吸脓并注入抗结核药物,已破溃形成慢性脓性窦道者,可切开刮除并用抗结核药物换药。

(四)先天性颈部肿块:

1.甲状舌骨囊肿(瘘管):系未完全退化的甲状腺舌管或上皮所引起。好发于4月~7岁儿童,甲状舌骨囊肿通常是位于颈部中线、舌骨下,呈园形,直径约2-3厘米,表面光滑无压痛的囊性肿物。检查时囊肿固定,不能向上及左右推移,但吞咽或伸舌时肿块向上移动为其特征。大而浅表的囊肿透光试验阳性,较小的囊肿可扪到一条索带连接舌骨。

在青春期,由于囊内分泌物潴留或并发感染,囊肿可破溃形成瘘管,瘘管可向上延伸,紧贴舌骨前后或穿过舌骨直达盲孔,由瘘口经常排出半透明粘液,经过一段时间后,瘘管可暂时愈合而结痂,不久又因分泌物潴留而破溃,这样时发时愈,在瘘口上方可扪及一条向舌骨方向潜行的索带组织。

治疗方法是将囊肿或瘘管全部切除,必须将囊肿或瘘管连同舌骨中段完整切除,并切除舌骨上方与其相邻的肌肉,直达舌根盲孔,方能保证不再复发。

2.鳃裂囊肿(瘘管):鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。年Ascherson命名为鳃源性囊肿,广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管,仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道);若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样;解剖关系复杂;易因误诊、误治致复发。鳃裂囊肿可发生于任何年龄,从出生至85岁均有报道,以30岁左右多见。瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。

鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。或为颈侧胸锁乳突肌前缘细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。鳃裂囊肿上皮可癌变。鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。

完整切除囊肿及瘘管是惟一有效的根治方法。对于无症状的患者,可暂观察。如有急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染感后择期手术。

3.淋巴管瘤:淋巴管瘤并非真性肿瘤,是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。淋巴管瘤多见于生后不久的婴幼儿,成人少见,男女性别发病率无明显差异。多发生于腮腺区、颈后三角区,锁骨上区等。肿块为一种多房性囊肿,壁薄,腔较大,内含淋巴液,柔软,边界不清,与黏膜、皮肤无牢固性粘连,不易被压痛,皮肤颜色无改变。无感染性损害时,透明试验可透光。肿瘤生长缓慢,但自行消退极罕见。呼吸及咳嗽时包块张力加大,大的淋巴管瘤可压迫气管引起呼吸障碍。

治疗方法是手术切除,一般应在出生后1~2月内早期手术,以免囊状水瘤增大而浸润周围组织。如就诊较晚,水瘤较大不能完全切除时,残留部分囊壁须用高浓度碘酒涂擦,以破坏囊壁内膜,倘水瘤侵入纵膈或腋窝一期切除有困难时可分期手术。

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