如题，这种病例你遇到过类似的没有？如果曾见过，那么一定能猜到该患儿是什么病，为何出现这种情况。如果从未见过，不妨拿出10分钟，跟随编者一起看下这个过目难忘的病例。
病例介绍
患者是一名仅28天的新生儿，性别男。因「出现非胆汁性呕吐及食欲减退2天」来诊。
本次发病前，患儿一直是母乳喂养，未见明显异常。不伴有发热，大小便均正常。
体格检查：各项生命体征均在正常范围内，腹部轻度膨隆，触诊软。余无特殊。
相关辅助检查：
血液化验未见明显异常；
腹部X线检查提示：胃部可见一气液平，余肠腔未见气体充盈；
腹部超声提示：大量腹水。经对比研究证实：存在十二指肠扩大，及螺旋形改变，同时十二指肠空肠曲位于中线右侧。
予施行开腹手术，术中图片如下：
图1左图为病变外观，右图为手术完成后视野
该患者诊断是什么？所行手术方式又是怎样的呢？
答案揭晓
从上述资料分析如下：
患儿出生仅28天，无外伤、感染等明显诱因，所有异常表现均在消化道方面，故倾向于先天性消化道疾病。
腹部X线片结果可疑为高位肠梗阻；
超声检查除了发现腹水，进一步对比研究还发现存在高位肠梗阻，以及存在肠道位置异常。
由此，不难得出「先天性肠旋转不良」的初步诊断。进而推测肠旋转不良引发了肠系膜淋巴管堵塞，腹腔大量积液为乳糜性漏出液。
这样一来，对术中图片也就容易理解了：
左图为因盲肠位置的肠系膜淋巴管堵塞所致的乳糜样堆积，故外观呈乳酪色；右图为手术后，手术一经完成即发现乳糜样的淋巴管消失，可谓立竿见影。
至于所施行的手术方式，自然是Ladd手术，同时还施行了阑尾切除术。（为何？留作思考，下文有解答）
该患者术后未再出现腹水，术后5天患者出院回家，此时已能采用全肠内营养，恢复良好。
延伸阅读
先天性肠旋转不良发病于胚胎期，是以肠正常旋转的异常终止，和肠系膜的异常附着（或不附着）为主要特征。从而引起十二指肠及空肠上段的索压迫、异位阑尾、中肠扭转及内疝等。大约每个出生婴儿中有1例出现该情况，男性发病率高于女性。
图2左图为肠旋转不良是肠系膜的附着（虚线所示，窄、短），右图为正常情况下肠系膜的附着（虚线所示，长、广）
患病婴儿出生后常有正常胎便排出，常在出生后3～5天开始出现症状（多数在新生儿期出现症状，少数在婴儿或儿童期，极少数至成人后），主要表现为呕吐等高位肠梗阻症状。
不完全梗阻时，往往表现为间歇性出现的含有胆汁的呕吐（呕吐物呈黄绿色），也有部分患者呕吐物不含胆汁。腹部可无膨胀等其他阳性体征。
完全梗阻时，呕吐持续而频繁，可伴有脱水、消瘦、腹胀、便秘等症状，病情往往较急重。
由于症状多样化，很多并不典型，故凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁，曾有正常胎便排出者，均应高度怀疑肠旋转异常的诊断。
如若并发肠扭转，则症状更为严重，呕吐物可呈咖啡样，出现血便、发热及休克，腹部显著膨胀，腹膜刺激征阳性等。须尽早采取必要救治措施。
本例患儿没有发生肠扭转，但出现了乳糜腹的症状，推测是乳糜管受压堵塞淋巴循环，淋巴系统压力增高，淋巴液漏入腹腔所致。
典型腹部X线片表现为：胃及十二指肠扩大，可见液平面，而小肠仅有少许气体充盈。
B超无创、快捷、易行，是肠旋转不良的首选和常规检查方法。肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉左侧的超声阳性征象，能够强烈提示肠旋转不良。
对于超声阴性者，可通过消化道造影检查来明确。
CT检查中的「漩涡征」是诊断肠旋转不良（伴中肠扭转）的特征性表现，且有助于判断肠道坏死、肠穿孔等复杂情况。
图3腹部CT示先天性肠旋转不良伴中肠扭转患者的肠系膜上动静脉「漩涡征」
值得注意的是，上述检查在通过核实回盲部位置来作为诊断依据时，要牢记：即便回盲部位置正常，也不能排除该病。
治疗上，对于存在明显肠梗阻症状者，应在对症处理措施的基础上尽早施行手术。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准术式为Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位；有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
值得一提的是，由于存在回盲部位置异常，故建议常规一并切除阑尾，以免将来若出现阑尾炎，诊治均增加难度。本文介绍的该例患者也予施行了阑尾切除术。
编辑：程培训
责任编辑：周萌萌
封面图片来源：视觉中国
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